（2017）颅咽管瘤患者长期内分泌治疗专家共识解读PPT课件.pptxVIP

颅咽管瘤患者长期内分泌治疗专家共识（2017）解读

目录02共识核心内容01概述与背景03长期内分泌治疗策略04患者管理流程05监测与评估体系06结论与展望

概述与背景01

颅咽管瘤分为造釉细胞型（ACP）和乳头型（PCP），两者具有不同的遗传特征和临床行为，WHO已将其分类为独立疾病实体。ACP多见于儿童，常伴CTNNB1基因突变；PCP多见于成人，与BRAFV600E突变相关。颅咽管瘤疾病特征组织学亚型差异肿瘤多位于鞍区，易压迫视交叉、垂体及下丘脑，导致视力障碍、垂体功能减退及尿崩症。儿童患者更易出现生长发育迟缓，成人则以性腺功能低下为突出表现。解剖位置特殊性CT显示囊实性占位伴蛋壳样钙