（2019年版）原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南培训PPT课件.pptxVIP

;;;定义与流行病学特征;90%以上患者出现脾大，多为巨脾（左肋缘下10cm），可导致左上腹闷胀、早饱感，是髓外造血的主要表现部位。;;;核心诊断标准（WHO）;;与其他骨髓增殖性肿瘤（MPN）鉴别

慢性粒细胞白血病（CML）：

必查BCR-ABL1融合基因（阴性方可排除），PMF患者通常无Ph染色体。

CML脾肿大更显著，但骨髓纤维化程度较轻（早期常无MF-2级以上改变）。

真性红细胞增多症（PV）后骨髓纤维化：

需追溯病史，PV患者前期有红细胞容积增高（Hct49%），JAK2V617F突变率更高（95%）。;;;;动态预后评估应用;;;分层治疗原则确立;;异基因造血干细胞移植指征;;贫血与血细胞减少处理;;;;;关键诊疗原则强化;临床随访与管理建议;