大动脉炎肺动脉狭窄的介入治疗中国专家共识PPT课件.pptxVIP

大动脉炎肺动脉狭窄的介入治疗中国专家共识

目录

02

诊断评估标准

01

疾病概述与背景

03

介入治疗适应证

04

介入技术操作规范

05

术后管理与随访

06

共识总结与推荐

疾病概述与背景

01

大动脉炎病理基础

大动脉炎以主动脉及其分支血管壁全层慢性非特异性炎症为特征，早期表现为淋巴细胞、巨噬细胞浸润，后期导致内膜纤维化增厚、中膜弹力纤维断裂及外膜纤维化，最终引发管腔狭窄或闭塞。

全层血管炎症

与自身免疫异常相关，部分患者可检出抗内皮细胞抗体，遗传因素（如特定HLA基因型）和感染（如结核分枝杆菌）可能触发异常免疫反应，导致血管壁持续损伤。

免疫介导机制

肺动脉狭窄临床特征

缺血性症状

肺动脉受累时可表现为胸痛、咯血、呼吸困难，严重者出现右心衰竭；合并其他动脉病变（如颈动脉狭窄）时可能伴头晕、无脉症等全身性缺血表现。

胸骨左缘第2-3肋间可闻及收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失；双侧血压不对称、血管杂音为常见体征。

CT/MR血管造影显示肺动脉节段性狭窄伴管壁增厚，偶见动脉瘤形成；超声心动图可评估狭窄程度及继发血流动力学改变。

体征与杂音

影像学表现

流行病学与疾病负担

好发于亚洲年轻女性（20-40岁），男女比例约1:3-4；儿童期发病者较少，但病情进展更快。

人群分布

未及时治疗可导致不可逆器官缺血（如肺高压、肾功能衰竭），约30%患者需血管重建手术，长期糖皮