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成人自身免疫性溶血性贫血中国专家共识

目录

02

分类与诊断标准

01

背景与定义

03

治疗原则与方案

04

并发症管理

05

随访与预后

06

共识实施与展望

背景与定义

01

免疫系统异常攻击

温抗体型占多数，抗体与红细胞结合后主要在脾脏被清除；冷抗体型包括冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿（PCH），后者由D-L抗体介导，低温时结合补体，升温后引发溶血。

抗体类型与溶血方式

继发性诱因

部分病例继发于淋巴增殖性疾病（如淋巴瘤）、自身免疫病（如系统性红斑狼疮）、感染（如支原体肺炎）或药物（如青霉素），需结合病因进行针对性治疗。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的核心机制是免疫系统产生异常抗体，错误识别并攻击自身红细胞，导致红细胞破坏加速。温抗体型（IgG为主）在37℃下通过巨噬细胞吞噬作用破坏红细胞，冷抗体型（IgM为主）则在低温下激活补体引发血管内溶血。

疾病概述与发病机制

原发性AIHA年发病率约为1-3/10万，可发生于任何年龄，但温抗体型更常见于中青年女性，冷抗体型多见于老年人。儿童病例中温抗体型占比达60%-90%。

发病率与年龄分布

约20%-30%的温抗体型AIHA患者合并其他自身免疫病（如类风湿性关节炎），而冷抗体型常与淋巴瘤或感染相关。

合并疾病关联

冷抗体型在寒冷地区或冬季发病率升高，与低温诱发溶血相关；温抗体型无显著季节或地域差异。

地域与季节差异