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免疫性血小板减少症诊疗指南

1.概述与发病机制

免疫性血小板减少症（ImmuneThrombocytopenia,ITP）并非单纯的血小板破坏增多，而是自身免疫耐受打破导致的巨核细胞成熟障碍与血小板清除加速的双重机制。临床上将ITP定义为一种获得性、免疫介导的孤立性血小板减少症，患者外周血血小板计数（PLT）100

ITP的核心病理生理机制涉及两条主要路径：

体液免疫异常：自身抗体（多为IgG）与血小板膜糖蛋白（如GPIIb/IIIa、GPIb/IX）结合，致敏的血小板在通过脾脏时被单核-巨噬细胞系统的Fcγ受体识别并吞噬。同时，部分抗体结合巨核细胞表面抗原，抑制其成熟与血小板释放。

细胞免疫异常：特异性T细胞免疫失调，Th1/Th17极化增强，Treg细胞功能受损，导致细胞毒性T细胞（CTL）直接攻击自身血小板，造成血小板裂解，这一过程不依赖脾脏，是部分患者脾切除无效的根源。

根据病程长短，ITP分为新诊断（确诊至3个月内）、持续性（确诊3-12个月）和慢性（持续12个月以上）。本指南旨在规范各阶段ITP的临床评估、风险分层与干预决策，杜绝“见低即治”的过度医疗行为，同时防范致命性出血的漏诊。

2.诊断与鉴别诊断

ITP至今仍是排他性诊断，任何脱离全局评估的骨髓穿刺或单一抗体检测都可能导致误诊。诊断必须建立在对患者全血细胞计