去分化性脂肪肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docxVIP

研究报告

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去分化性脂肪肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、共识背景与意义

1.去分化性脂肪肉瘤的定义与流行病学特点

去分化性脂肪肉瘤（DedifferentiatedLiposarcoma，DDL）是一种罕见的软组织肉瘤，起源于脂肪组织，具有去分化特点。据相关资料显示，DDL占所有软组织肉瘤的5%至10%，其发病率在全球范围内较为稳定。DDL主要发生在中老年人群中，平均发病年龄为60岁左右，男女发病率无明显差异。近年来，随着医疗技术的进步和影像学检查手段的优化，DDL的确诊率有所提高。

DDL的发病部位广泛，最常见的发病部位为下肢，约占病例的50%以上，其次是躯干和上肢。此外，DDL还可能发生在头部、颈部、腹膜后等部位。在DDL的病理特征上，肿瘤组织由分化良好的脂肪细胞和去分化成分组成，去分化成分包括骨组织、软骨组织、纤维组织等。去分化程度越高，肿瘤的恶性和侵袭性越强。据统计，约60%的DDL病例存在去分化成分。

DDL的临床表现多样，常见的症状包括肿块、疼痛、活动受限等。由于DDL早期症状不明显，患者常在肿瘤较大或出现并发症时才被诊断。例如，某患者，男性，68岁，因左大腿外侧肿块伴疼痛2个月就诊。经影像学检查和病理活检，诊断为去分化性脂肪肉瘤。该病例中，肿瘤直径约8厘米，已侵犯周围肌肉组织，手术切除后进行了化疗。

DDL的预后与