2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读PPT课件.pptxVIP

2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗策略

04

专家共识要点

05

临床应用指导

06

总结与展望

疾病概述

01

定义与病理生理机制

微血管血栓综合征

TTP是一种以微血管内血小板血栓形成为特征的急重症，核心病理表现为血管性血友病因子（vWF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏或抑制，导致超大vWF多聚体蓄积，引发血小板异常聚集和微血管堵塞。

多器官损伤机制

关键分子异常

微血栓形成导致红细胞机械性破碎（微血管病性溶血），同时引起脑、肾等器官缺血性损伤，临床表现为神经精神症状、肾功能不全等。遗传性TTP由ADAMTS13