薄肾小球基底膜病.pptVIP

薄肾小球基底膜病大头医生编辑整理英文名称thinglomerularbasementmembranedisease类别肾内科/遗传性肾脏病ICD号N07.8概述本病于1966年由McConcille等首次报道，1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄，而最先揭示了本病病理特征。薄肾小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定义是，组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害，分为良性和进行性;又根据患者有无家族史分为家族性和散发性。如果患者有肾小球基底膜变薄，又有家族史，无进行性肾功能损害，则称为良性家族性薄肾小球基底膜病，或称家族性良性血尿(benignfamilialhematuria)，还有人称其为非进行性遗传性肾炎。概述这是薄肾小球基底膜病中最常见的类型。薄肾小球基底膜病分类:1.家族性薄肾小球基底膜病、良性家族性薄肾小球基底膜病、进展性薄肾小球基底膜病。2.散发性薄肾小球基底膜病、良性薄肾小球基底膜病、进展性薄肾小球基底膜病。薄肾小球基底膜病与奥尔波特综合征的不同在于患者有无Alporlt基因。由于肾小球基底膜变薄也是早期