31例嗜铬细胞瘤_副神经节瘤相关儿茶酚胺心肌病的深度剖析与临床洞察.docxVIP

31例嗜铬细胞瘤/副神经节瘤相关儿茶酚胺心肌病的深度剖析与临床洞察

一、引言

1.1研究背景

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PCC）和副神经节瘤（paraganglioma，PGL）是一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤，前者主要源自肾上腺髓质，后者则多发生于肾上腺外的交感神经链，二者合称为PPGL。这类肿瘤具备合成与释放大量儿茶酚胺（CA）的能力，如去甲肾上腺素（NE）、肾上腺素（E）及多巴胺。大量释放的儿茶酚胺会引发一系列临床症候群，血压升高是其中最为常见的表现，同时还可能造成心、脑、肾等重要器官的严重并发症。

儿茶酚胺性心肌病，作为PPGL的一种严重并发症，是由于超生理剂量的儿茶酚胺释放入血，进而引起心肌收缩功能下降，最终导致心脏结构与功能出现异常。正常情况下，儿茶酚胺的释放具有一定的节律性，对维持心血管系统的正常功能起着重要作用。然而，当PPGL发生时，肿瘤组织持续性或阵发性地大量释放儿茶酚胺，使得这种正常的节律被打破。过量的儿茶酚胺会增加心肌耗氧量，诱导冠状动脉痉挛和内皮损伤，导致微循环功能障碍，造成心肌缺血，加重心肌损伤。同时，还可通过钙超载、氧化应激、诱导凋亡、促纤维化和激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统等多种作用机制，直接损害心肌。

在临床上，儿茶酚胺性心肌病的心脏结构与功能异常表现多样，其中对称性左心室肥大以及左心收缩功能