嗜血综合症医疗护理查房PPT培训课件.pptVIP

*AB保证患儿足够的休息,抬高下肢,增加静脉回心血量,减轻水肿,病情好转或水肿消退后,可以适量增加活动量。定期检查体重、水肿、血压等情况变化,并记录24小时尿量。遵医嘱定期抽血生化检查,以了解白蛋白指标。TableofContents体液过多的护理ContentLayoutsContentLayouts模板来自于/*模板来自于/*模板来自于/*模板来自于/*模板来自于/*模板来自于/*嗜血综合症医疗护理查房*一、概述

噬血细胞综合症（HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类免疫调节异常综合症，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病。通常与穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷有关，儿童和婴儿期高发。其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。流行病学以儿童多见，病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗则预后很差。7天—5年，平均存活时间8周*或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，发病年龄早、可能有阳性家族史，80%的患者在2岁以前发病,仅有30%的家族性HPS在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷视为其主要发生机制。原发性继发性二、病因分类

1.感染相关性噬血细胞综合征2.肿瘤相关性