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间质性肺疾病（ILD）规范化诊疗从确诊到全程管理的临床实践指南2026年9月

什么是间质性肺疾病（ILD）？直观对比：健康肺泡结构（左）与ILD纤维化后形成的“蜂窝肺”（右）病理改变。纤维化导致肺部弹性丧失，气体交换受阻。核心病理特征ILD是一组以肺间质炎症、纤维化增生、肺结构重塑为核心的异质性疾病。病变累及肺泡间隔与毛细血管膜，包含超200种细分病种，是呼吸系统疾病中的疑难病症。通俗理解：肺部的“海绵”变硬健康的肺像疏松柔软的海绵，肺泡是储存空气的孔隙，肺间质是维持弹性的“纤维支架”。ILD会让这个支架发生慢性炎症和纤维化，导致海绵“变硬、变脆”，孔隙收缩闭塞，最终肺部丧失弹性，呼吸功能持续恶化。临床警示：ILD起病隐匿，早期症状易被忽视，及时识别、早期干预是延缓病程进展的关键。

ILD的核心发病特点01隐匿起病早期通常无发热、剧烈咳嗽等典型感染症状，仅表现为轻微乏力、活动后气短，症状隐匿，极易被患者及家属忽视，导致错失最佳干预窗口。02慢性进展病情呈持续性、渐进性加重，缺乏明显的急性发作特征。病程可长达数年，肺功能逐步受损，从轻度活动受限逐渐发展为日常活动困难，严重影响生活质量。03不可逆损伤在早期间质炎症阶段，通过规范治疗尚有干预和逆转的可能；一旦进入中后期，肺部组织发生纤维化改变，肺结构遭到破坏，此时造成的肺功能损伤将无法恢复。04高误诊率临床症状与慢性支气管炎、慢