嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊疗方案（2025年版）.docx

嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊疗方案（2025年版）

一、疾病定义与流行病学

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis，EGPA）是一种罕见的系统性坏死性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎，特征为嗜酸性粒细胞组织浸润、坏死性肉芽肿形成及中小血管炎性损伤，临床以难治性哮喘、外周血嗜酸性粒细胞升高为核心表现，可累及全身多器官系统。

流行病学数据显示，EGPA全球发病率为（0.5~6.8）/百万人年，患病率为（10.7~39.6）/百万人，发病高峰年龄为30~50岁，儿童病例占比约10%，男女发病率无显著差异。我国目前缺乏大