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2026BSH指南：AL淀粉样变早期诊断深入解读

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.指南概述神经学诊断方法血液学诊断方法肾脏学诊断方法心脏学诊断方法全科临床整合

01指南概述

AL淀粉样变是由错误折叠的免疫球蛋白轻链蛋白（AL蛋白）在器官间质沉积所致，沉积物经刚果红染色后呈现特征性苹果绿色双折射。这些异常蛋白主要来源于克隆性浆细胞异常增殖。AL淀粉样变疾病背景病理特征最常累及心脏（导致限制性心肌病）、肾脏（肾病综合征范围蛋白尿）、肝脏（肝肿大伴碱性磷酸酶升高）和神经系统（周围神经病变）。消化道受累可表现为巨舌症、吸收不良或消化道出血。器官受累模式该病属于罕见病范畴，好发于50岁以上人群，男性略多于女性。原发性AL型占系统性淀粉样变的70%-80%，约10%-15%合并多发性骨髓瘤。流行病学特点

新增血清游离轻链比值+心脏生物标志物(NT-proBNP/肌钙蛋白)作为筛查组合，对疑似病例推荐采用骨髓活检联合腹部脂肪抽吸的双部位活检策略，显著提高检出率。010403022026BSH指南核心更新诊断路径优化明确将超声心动图整体纵向应变(GLS)绝对值15%纳入主要诊断标准，补充心脏MRI晚期钆增强(LGE)的特征性心内膜下环形强化模式作为重要支持证据。心脏评估标准根据Mayo分期系统细化危险分层，对早期患者推荐达雷妥尤单抗联合环磷酰胺/硼替佐米/地塞米松(Da