2026年vonHippel-Lindau病诊疗指南.docx

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2026年vonHippel?Lindau病诊疗指南

（医学会肿瘤学分会、医学会遗传学分会联合制定）

前言

vonHippel?Lindau（VHL）病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征，由VHL基因失活导致hypoxia?induciblefactor（HIF）途径异常激活，进而引发多器官良性及恶性血管瘤样病变。本指南旨在根据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》及GRADE证据分级标准，系统梳理国内外最新研究进展，明确诊断、分期、治疗及随访的最佳实践路径，以提高VHL患者的生存质量和长期预后。指南全文均以文字