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2026ejhf专家共识声明：肥厚型心肌病的诊断和管理要点学习

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病概述与共识背景药物治疗管理诊断评估要点非手术及介入治疗危险分层与猝死预防随访与多学科管理

01疾病概述与共识背景

肥厚型心肌病定义与流行病学流行病学趋势随着超声和心脏磁共振（CMR）技术的普及，更多隐匿性或轻症病例被发现，全球范围内HCM的疾病负担持续上升，尤其在年轻人群中是心脏性猝死的重要诱因。诊断标准成人左室任意节段壁厚15mm可诊断HCM；若存在明确家族史或致病基因变异，左室壁厚13mm即可考虑诊断，需排除其他原因导致的左室肥厚。遗传性本质HCM是一种以肌小节蛋白基因致病或可能致病变异为主的遗传性心肌病，主要涉及肌球蛋白重链、肌球蛋白结合蛋白C等常见基因突变。

传统药物（如β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂）仅缓解症状，而新型心肌肌球蛋白抑制剂（CMIs）直击肌小节过度收缩的病理核心，推动治疗从症状管理转向靶向干预。治疗模式转变强调通过基因检测（如家系筛查）结合影像学（超声/CMR）实现“系统评估”，而非依赖单一检查结果，以优化个体化治疗策略。精准分型理念共识基于2023年ESC指南和2024年AHA/ACC指南，整合CMIs等最新循证证据，旨在填补传统治疗缺乏高质量证据支持的空白。证据整合需求共识为全球范围内HCM的诊断分型、风险评估及治疗路径提供统一框架，