2026 韩国专家共识：血栓性血小板减少性紫癜的管理深入解读.pptxVIP

2026韩国专家共识：血栓性血小板减少性紫癜的管理深入解读

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.引言与背景概述治疗管理策略病理生理学基础共识关键推荐诊断标准解读结论与展望

01引言与背景概述

血栓性血小板减少性紫癜是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神经系统异常为主要特征的罕见血栓性微血管病，病情凶险且进展迅速。罕见血液疾病疾病定义与流行病学遗传与获得性分型病理核心机制该病分为遗传性（ADAMTS13基因突变导致酶活性缺乏）和获得性（自身抗体抑制ADAMTS13酶活性）两类，后者占临床病例多数。因血管性血友病因子裂解酶功能异常，导致超大分子量血管性血友病因子多聚体堆