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- 2026-09-05 发布于福建
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NCCN临床实践指南:Wilms瘤(肾母细胞瘤)(2026.v1)要点学习
目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病概述治疗策略诊断标准随访管理分期系统特殊考量
01疾病概述
定义与流行病学特征约1%-2%为家族性遗传型,呈常染色体显性遗传,双侧肿瘤风险显著升高;多数为散发性,与WT1、WT2等基因突变密切相关,约10%患者合并先天畸形。遗传与散发并存模式Wilms瘤是儿童最常见的原发性肾脏恶性肿瘤,占儿童肾脏肿瘤的90%以上,发病高峰年龄为1-3岁,约75%病例在4岁前确诊,90%发生于20岁前,成人病例极为罕见。儿童肾脏恶性肿瘤首位亚洲发病率略低于欧美,单侧肿瘤女性略多
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