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2022BSH指南：华氏巨球蛋白血症诊断与管理解读

目录

02

诊断标准与流程

01

疾病概述与背景

03

分期与预后评估

04

一线治疗策略

05

复发/难治性管理

06

长期随访与支持

疾病概述与背景

01

定义与病理特征

疾病本质

华氏巨球蛋白血症是一种罕见的B淋巴细胞恶性肿瘤，属于惰性非霍奇金淋巴瘤亚型，特征为骨髓中淋巴浆细胞恶性增殖并分泌单克隆IgM球蛋白。

鉴别诊断要点

需与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病等单克隆丙种球蛋白病鉴别，关键依据是骨髓病理结合IgM单克隆蛋白检测。

核心病理改变

异常B细胞克隆性增殖导致IgM过度分泌，引发高黏滞血症及多器官浸润，骨髓活检可见淋巴浆细胞