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- 2026-09-05 发布于福建
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2026专家共识和临床路径建议:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病深入解读
目录CONTENTS疾病背景与概述2026专家共识核心解读临床路径框架设计诊断策略与技术治疗管理方案预后与随访建议
01疾病背景与概述
蛋白质错误折叠沉积分为遗传突变型(ATTRv)和老年野生型(ATTRwt),前者由TTR基因突变(如Val30Met、Ala97Ser等)导致蛋白稳定性下降,后者与年龄增长引起的野生型TTR自然变性相关。遗传与年龄相关分型多系统受累淀粉样沉积不仅累及心脏,还可侵犯周围神经、胃肠道、肾脏等,表现为混合型临床表型(如神经病变与心肌病共存)。转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是由于
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