间质性肺疾病.pptVIP

一、特发性肺纤维化*13.特发性肺纤维化基本概念①特发性肺纤维化（IPF）：系指特发性间质性肺炎（IIP）中病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型，在llP中最常见，占47％-71％。②病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。③此病的曾用名较多，包括Hamman-Rich综合征、纤维化性肺泡炎、隐源性致纤维化肺泡炎、ⅡP等。随着临床和病理研究的进展，确立IPF作为一个独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后与其他类型的IIP有明显区别。④流行病学：患病率随着年龄增加而增加，男性多于女性。近年来临床诊断的病例有增加的趋势。*【发病机制】*14、特发性肺纤维化发病机制①病因:IPF的发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。遗传基因对发病过程可能有一定的影响。②机制:致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成。损伤的肺泡上皮和炎症浸润的白细胞通过自分泌和旁分泌的形式，分泌TNF-a、TGF-β和IL-8等。这些炎症介质促进肺纤维化过程。③肺泡内氧化负荷过重，也有可能参与肺泡的损伤过程。这种慢性损伤和纤维增生修复过程，最终导致肺纤维化。*【病理】*15、特发性肺纤维化病理表现IPF