华氏巨球蛋白血症_淋巴浆细胞淋巴瘤诊疗指南（2025版）.docxVIP

华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤诊疗指南（2025版）

一、疾病概述

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）是一类少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤比例不足2%，好发于中老年人群，男性患者占比约2/3。该病起病隐匿、进展缓慢，核心病理特征为骨髓、淋巴结、脾脏等组织出现小B淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞克隆性浸润。

临床上90%~95%的淋巴浆细胞淋巴瘤为华氏巨球蛋白血症，以血清单克隆IgM升高为核心特征；仅少数患者分泌IgA、IgG或无单克隆免疫球蛋白分泌，归为非WM型淋巴浆细胞淋巴瘤。病因尚未明确，基因突变、免疫紊乱、慢性感染等可能参与疾病发生发展。

二、临床表现

疾病早期多无明显症状，随病情进展可出现多系统受累表现，核心临床症状如下：

全身症状：乏力、体重下降、低热等惰性淋巴瘤常见表现。

血液系统症状：骨髓浸润导致贫血、血小板减少，出现面色苍白、皮肤紫癜、鼻衄等出血表现。

脏器肿大：无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大，严重者可出现巨脾。

高黏滞综合征：单克隆IgM异常升高导致血液黏滞度增高，表现为视力模糊、眼底出血、头晕、耳鸣、黏膜出血等，为WM特征性并发症。

神经病变：IgM结合髓鞘相关糖蛋白引发周围神经病变，出现肢体麻木、感觉减退、共济失调等。

其他并发症：可合并淀粉样变性、冷球蛋白血症、冷凝集素病，少数累及中枢神经系统引发Bing-Neel综合征。

三、