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2025日本临床实践指南：胆道闭锁（第2版）

目录02诊断标准与流程01引言与背景03治疗策略与方法04术后管理与随访05指南更新内容06结论与推荐

引言与背景01

胆道闭锁（BA）是一种以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征的婴幼儿罕见疾病，导致胆汁流动受阻，最终引发肝硬化和肝功能衰竭。胆道闭锁定义疾病定义与病理机制病理机制分型与临床意义胆道闭锁的病理机制尚未完全明确，但可能与病毒感染、免疫异常、遗传因素及胆管发育异常有关，表现为胆管上皮细胞损伤和纤维化闭塞。根据胆管受累范围，胆道闭锁可分为可矫正型和不可矫正型，后者占多数且预后较差，需早期手术干预以改善生存率。

流行病学特征发病率与地区差异