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2026ASH指南：重度获得性再生障碍性贫血的诊断和管理

目录02诊断标准01疾病概述03严重度评估04治疗策略05管理原则06预后与随访

疾病概述01

定义与流行病学疾病定义重度获得性再生障碍性贫血是一种罕见的骨髓衰竭性疾病，其特征为全血细胞减少和骨髓细胞减少，导致造血功能严重受损。该病发病率较低，但在亚洲地区相对较高，可能与遗传和环境因素有关，发病年龄呈现双峰分布，青少年和老年人是高发群体。由于骨髓造血功能衰竭，患者需要长期依赖输血和支持治疗，生活质量显著下降，且存在较高的感染和出血风险。流行病学特征疾病负担

病因与发病机制部分患者携带易感基因，如端粒酶相关基因突变，增加了对骨髓衰竭的易