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2026JCS指南：大血管炎的管理

目录

02

诊断标准与评估

01

疾病概述与背景

03

治疗原则与方案

04

特殊临床情况管理

05

随访监测与评估

06

患者管理与教育

疾病概述与背景

01

大血管炎定义与分类

继发性血管炎鉴别

需与血栓闭塞性脉管炎、巨细胞动脉炎等鉴别，后者主要累及颈外动脉分支（如颞动脉），常伴风湿性多肌痛。

解剖学分类

包括头臂动脉型（颈动脉、锁骨下动脉受累）、胸腹主动脉型（肾动脉、肠系膜动脉受累）、广泛型（多血管区域合并受累）及肺动脉型（肺动脉高压风险高）。

慢性肉芽肿性炎症

以主动脉及其主要分支血管壁的慢性炎症为特征，病理表现为淋巴细胞、浆细胞浸润及血管壁纤维化，导致管腔狭窄或动脉瘤形成。

流行病学特征

东亚地区大动脉炎发病率较高，而巨细胞动脉炎在欧美高加索人群中更常见。

大动脉炎好发于年轻女性（20-40岁），男女比例约1:8；巨细胞动脉炎多见于50岁以上人群，女性略多于男性。

部分患者携带HLA-B52等基因变异，提示遗传因素在发病中的作用。

常与自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、炎症性肠病）共存，需警惕多系统受累。

年龄与性别差异

地域分布

遗传易感性

合并症关联

核心临床表现

缺血性症状

如无脉症（上肢血压不对称）、视力障碍（视网膜动脉缺血）、间歇性跛行（下肢动脉狭窄）。

包括发热、乏力、体重下降等非特异性表现，易误诊为感染或恶性肿瘤。

如肾动