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2026巴西共识：轻链淀粉样变诊疗要点

目录02临床表现与器官评估01疾病定义与背景03诊断标准与关键检测04疾病分期与预后体系05治疗策略与方案选择06支持治疗与长期随访

疾病定义与背景01

轻链淀粉样变核心病理机制错误折叠轻链沉积单克隆浆细胞异常增殖产生错误折叠的免疫球蛋白轻链（κ或λ型），形成不溶性纤维沉积于细胞外，破坏器官结构与功能。多器官毒性沉积的轻链通过直接细胞毒性、氧化应激及炎症反应导致心脏、肾脏、肝脏等靶器官进行性损伤，临床表现为器官功能障碍。淀粉样纤维形成轻链蛋白的β片层结构异常聚集形成刚性的淀粉样纤维，抵抗蛋白酶降解，最终引发不可逆的器官损害。

AL型与其他淀粉样变区分免疫球蛋白来源AL型（轻链型）由单克隆浆细胞产生异常轻链所致，而ATTR型由转甲状腺素蛋白（TTR）突变或野生型异常折叠引起。病理染色特征AL型淀粉样物质对刚果红染色呈阳性，且免疫组化显示κ或λ轻链限制性表达，而AA型（继发性）与血清淀粉样蛋白A相关。受累器官差异AL型常累及心脏（心肌肥厚）、肾脏（蛋白尿）和周围神经，而ATTR型更易表现为周围神经病变和心肌病。治疗靶点不同AL型需靶向浆细胞克隆（如化疗或单抗），ATTR型可采用TTR稳定剂或基因沉默疗法。

流行病学特征与高危人群发病率与年龄分布AL型淀粉样变年发病率约为百万分之5-12，中位诊断年龄60-65岁，男性略多于女性。地域与种族差异巴西