2026年横纹肌肉瘤诊疗管理规范考试试卷试题及答案.docxVIP

2026年横纹肌肉瘤诊疗管理规范考试试卷试题及答案

一、单项选择题（每题4分，共20分）

1.横纹肌肉瘤（RMS）最常见的发病部位是以下哪项

A.头颈部

B.泌尿生殖道

C.四肢

D.腹膜后

答案：A

解析：约35%~40%的横纹肌肉瘤发生于头颈部，是所有发病部位中占比最高的类型，其次为泌尿生殖道（约25%）、四肢（约20%），腹膜后、躯干等其他部位占比不足20%，因此正确选项为A。

2.2020版WHO中枢神经系统外软组织肿瘤分类中，横纹肌肉瘤分为哪几个主要病理亚型

A.胚胎型横纹肌肉瘤（ERMS）、腺泡型横纹肌肉瘤（ARMS）、多形性横纹肌肉瘤（PRMS）、梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（SRMS）

B.胚胎型、腺泡型、多形性三种

C.胚胎型、腺泡型、硬化性三种

D.胚胎型、腺泡型两种

答案：A

解析：2020版WHO软组织肿瘤分类更新后，明确将横纹肌肉瘤分为四个独立的主要病理亚型：胚胎型横纹肌肉瘤（包含葡萄簇样、间变性等变异亚型）、腺泡型横纹肌肉瘤（包含实性型、间变性变异亚型）、多形性横纹肌肉瘤、梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤，旧分类仅分为三个或两个亚型已被淘汰，因此正确选项为A。

3.腺泡型横纹肌肉瘤最具特征性、对诊断和预后分层有核心价值的分子改变是

A.MYOD1错义突变

B.PAX3-FOXO1融合基因

C.PIK3CA激活突变

D.TP53基因缺失

答