免疫性疾病患儿的临床表现PPT.pptxVIP

免疫性疾病患儿的临床表现疾病概览·共性表现·典型辨析·诊断线索2026年09月

课程导览01疾病概览三大分类框架，建立整体认知02共性表现跨病种共同症状，掌握识别基础03典型辨析五种常见疾病，逐病特征对比04诊断线索预警信号与检查思路，衔接临床

疾病概览先看清全貌，再识别细节先看清全貌，再识别细节三大分类框架，建立儿童免疫性疾病的整体认知01

三大分类统领全局儿童免疫性疾病可分为三大类，认清框架才能对应识别症状。成年人可罹患的风湿免疫病，儿童基本均可发生，识别时不可因年龄而掉以轻心原发性免疫缺陷病（PID）基因缺陷免疫细胞数量或功能异常主要表现反复感染、自身免疫、肿瘤易感自身免疫性疾病异常免疫反应机体对自身抗原异常应答累及多器官如系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎过敏性疾病异常防御反应对无害物质的过度免疫代表疾病湿疹、食物过敏、过敏性鼻炎

体液缺陷占据半数PID按国际免疫学会联盟分为九大类，截至2021年已确定约160个免疫缺陷基因，病种达200余种。PID各免疫缺陷类型构成占比50%体液免疫缺陷30%联合免疫缺陷10%细胞免疫缺陷体液免疫缺陷占全部PID的近半数，最常见、最需优先识别体液免疫缺陷是识别PID的第一线索

共性表现抓住共性，才能不漏诊抓住共性，才能不漏诊提炼跨病种共同症状，掌握临床识别基础02

反复感染，最为突出核心特征PID最突出的临床表现是反复慢