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溶血性贫血诊疗专家共识（2025版）

一、引言

溶血性贫血是一组由于红细胞破坏加速、寿命缩短，超过骨髓代偿能力而发生的贫血。其病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗策略需高度个体化。近年来，随着分子诊断技术、靶向药物及新型治疗理念的不断进展，溶血性贫血的诊疗格局正在发生深刻变革。为规范我国溶血性贫血的临床诊疗行为，提高诊治水平，改善患者预后，特组织相关领域专家，结合国内外最新研究证据与临床实践，制定本共识，旨在为临床医师提供兼具前沿性与实用性的指导。

二、定义与分类

溶血性贫血可根据红细胞破坏的场所、病因及病理机制进行多维度分类，这是精准诊断与治疗的基础。

1.按溶血发生的主要场所分类：

血管内溶血：红细胞在血液循环中被直接破坏，血红蛋白释放入血浆。常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血型不合输血反应、部分感染（如梭状芽孢杆菌感染）等。

血管外溶血：红细胞被肝、脾等单核-巨噬细胞系统识别并吞噬破坏。常见于遗传性球形红细胞增多症（HS）、温抗体型自身免疫性溶血性贫血（wAIHA）、地中海贫血等。

2.按病因与发病机制分类：

分类

主要亚类

代表性疾病

红细胞内在缺陷

膜缺陷

遗传性球形/椭圆形/口形红细胞增多症等

酶缺陷

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症、丙酮酸激酶（PK）缺乏症等

血红蛋白病

地中海贫血、镰状细胞病、不稳定血红蛋白病等

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