免疫性疾病患儿的临床表现PPT.pptxVIP

免疫性疾病患儿的临床表现临床培训课件·面向临床医生2026年

内容导览01免疫总览儿童免疫系统特点与疾病分类框架02缺陷识别原发性免疫缺陷病的典型临床表现03失调辨析免疫失调与自身免疫病的临床表现04诊断思路从临床表现到诊断的临床思维路径

CHAPTER免疫总览认识免疫，方能识别异常儿童免疫系统的发育特点与免疫性疾病的分类框架01

儿童免疫系统的发育特点理解生理性免疫低下，是区分正常儿童与免疫缺陷患儿的前提发育特点5项生理性免疫低下免疫系统随年龄发育成熟，婴幼儿期处于生理性免疫低下阶段母体IgG下降母体IgG经胎盘被动转运，出生后逐渐下降，3-6月龄达最低谷IgG合成不足婴幼儿IgG合成能力不足，IgA出生时极低，至青春期才接近成人水平T细胞功能未成熟T细胞数量虽多但功能未成熟，对多糖抗原应答能力弱胸腺退化胸腺随年龄增大，青春期后逐渐退化

免疫性疾病的分类框架三大类疾病临床表现重叠，需结合免疫学检测综合判断免疫缺陷与免疫失调的分类，病因与表现各异，需区别认识01原发性缺陷原发性免疫缺陷病（PID）基因缺陷导致免疫系统发育或功能异常。核心表现：反复、严重、难治性感染。02继发因素继发性免疫缺陷感染、药物、营养不良、恶性肿瘤等继发所致。原发疾病控制后免疫功能可部分恢复。03免疫失调免疫失调与自身免疫病免疫耐受机制破坏，攻击自身组织。核心特征：多系统受累与自身抗体。

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