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骨肉瘤规范化诊疗指南（2026版）

骨肉瘤作为最常见的原发性恶性骨肿瘤，其诊疗过程复杂，涉及多学科协作。本指南旨在基于现有最佳证据，结合临床实践，为骨肉瘤的规范化诊疗提供系统性、可操作的指导，以提升患者生存率与生活质量。

骨肉瘤好发于儿童及青少年，典型部位为长骨干骺端，尤以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端多见。其生物学行为具有高度侵袭性，早期易发生肺转移。因此，诊疗的核心原则在于早期诊断、规范的新辅助化疗、精准的局部治疗以及系统的长期随访。

诊断与分期

准确的诊断与分期是制定治疗方案的基础。诊断流程需结合临床表现、影像学检查及病理学检查。

患者常以局部疼痛和肿胀为首发症状，初期可能为间歇性，后转为持续性钝痛，夜间加重，休息及一般止痛药效果不佳。部分患者可因轻微外伤后病理性骨折就诊。体格检查可见局部肿块，皮温可能升高，浅表静脉怒张，关节活动可能受限。

影像学评估需遵循系统化原则。X线平片是初筛的首选方法，典型征象包括：位于干骺端的溶骨性和/或成骨性混合破坏灶；边界不清；骨膜反应，如Codman三角或“日光放射”状骨针；软组织肿块影。然而，X线平片对骨髓腔内侵犯范围及软组织肿块的评估有限。

增强磁共振成像（MRI）是评估局部病变范围的金标准。应行包含肿瘤上下关节的冠状位、矢状位及横断位扫描。MRI能清晰显示肿瘤在骨髓腔内的纵向侵袭范围、软组织肿块的大小及其与周围重要神经血管束、肌肉间室的关