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特发性炎性肌病患者抗-155/140KDa抗体检测及其临床关联研究

一、引言

1.1研究背景

特发性炎性肌病（IdiopathicInflammatoryMyopathies，IIM）是一组病因未明的异质性自身免疫性疾病，主要病理特征为骨骼肌的非化脓性炎症，以对称性近端肌无力为突出表现，常伴有血清肌酶谱升高、肌电图异常以及肌活检显示炎症浸润。除肌肉受累外，患者还可能出现全身多系统和器官的累及，严重影响生活质量和预后。

根据临床和病理特点，IIM主要分为多发性肌炎（Polymyositis，PM）、皮肌炎（Dermatomyositis，DM）、包涵体肌炎（InclusionBodyMyositis，IBM）、儿童皮肌炎（JuvenileDermatomyositis）、恶性肿瘤相关性多发性肌炎和皮肌炎、其他结缔组织病伴发的多发性肌炎或皮肌炎以及无肌病性皮肌炎等多种亚型。其中，PM主要表现为肌肉无力，无特征性皮疹；DM除肌肉症状外，还具有典型的皮肤表现，如向阳疹（上眼睑紫红色斑伴眶周水肿）、Gottron征（指关节、掌指关节伸面的紫红色丘疹或鳞屑性红斑）等；IBM则以缓慢进展的肌无力和肌萎缩为特点，常见于老年人。

IIM的危害不容小觑。肌肉受累可导致患者肢体活动受限，严重时甚至丧失自理能力。呼吸肌受累可引发呼吸困难，威胁生命。此外，心脏受累可