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儿童吉兰?巴雷综合征诊疗共识

1.总述与临床特征识别

早期识别并区分吉兰?巴雷综合征（GBS）的临床亚型是阻断病情进展至呼吸衰竭的关键前提。儿童GBS发病率约为0.34~1.34/10万/年，起病急骤，病情进展迅速，常在数日内从下肢无力发展为四肢瘫痪甚至呼吸肌麻痹。临床首诊医师必须掌握其核心特征，避免将早期神经症状误判为低钾血症或癔症。

1.1核心临床特征

儿童GBS的核心临床特征具有严格的时序性与对称性，诊断必须依赖以下量化标准：

前驱感染史：约60%~70%患儿在起病前1~6周（中位数2周）有前驱感染史，常见病原包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）及肺炎支原体。询问病史时必须追溯至起病前42天的所有感染事件、疫苗接种史及消化道症状。

运动症状：必须满足进行性、对称性肢体无力。从下肢开始向上肢进展是典型路径，深反射减弱或消失是核心体征。病情进展的高峰期必须严格界定在4周内（GBS定义为4周内达到高峰，超过8周则归为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病CIDP）。

感觉症状：感觉异常（如针刺感、麻木）通常先于无力出现，但客观感觉缺失较轻。疼痛是儿童GBS易被忽视的特征，常表现为下肢肌肉酸痛或神经根痛，患儿常拒绝站立或行走。

颅神经受累：约40%~50%患儿出现面神经麻痹，双侧受累多见；也可出现吞咽困难、构音障碍及眼外肌麻痹。