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医疗行业血液科主治医生血液诊疗工作手册（执行版）

第一章血液系统疾病概述

1.1血液系统解剖生理

血液系统由骨髓、淋巴器官、血管及循环系统构成，是维持生命活动的基础结构。正常成年人血液总量约4-5L，约占体重的7%。其中血浆占55%，细胞成分占45%。红细胞平均寿命约120天，每日约1%被更新；血小板寿命仅7-10天。

白细胞种类繁多，中性粒细胞占比最高（50-70%），主要执行吞噬功能；淋巴细胞占20-40%，分为T细胞、B细胞和NK细胞，参与特异性免疫。凝血系统涉及13种凝血因子，其中维生素K依赖性因子（II、VII、IX、X）与内源、外源性凝血途径密切相关。

1.2血液系统疾病分类

血液疾病可分为三大类：造血细胞异常（占80%）、凝血机制障碍（占10%）及血管性疾病（占5%）。按病程可分为急性（6个月）与慢性，其中急性白血病外周血原始细胞需≥20%才能确诊；慢性骨髓纤维化外周血嗜碱性粒细胞3%具有提示意义。

分子学分型已成为现代血液病诊断的金标准。例如急性淋巴细胞白血病根据CD19/CD10表达可分为前体B细胞型（占85%）、前体T细胞型（占15%）。骨髓增生异常综合征（MDS）需通过IPSS分型评估预后，IPSS-R系统将原始细胞比例5%纳入高风险组。

遗传因素影响显著，约60%特发性血小板减少性紫癜患者存在抗血小板抗体，其阳性率随年龄增长呈指数