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儿童间质性肺疾病诊疗专家共识（2025版）

前言

儿童间质性肺疾病是一组在病理生理机制、临床表现、影像学特征及治疗预后上具有高度异质性的罕见病群。由于儿童肺部处于持续生长发育阶段，其肺间质疾病的病因、分类及临床转归与成人存在显著差异。近年来，随着分子遗传学技术的飞速发展、高分辨率CT（HRCT）的普及以及支气管镜和肺活检技术的进步，国内外对儿童间质性肺疾病的认识取得了突破性进展。为了进一步规范我国儿科医生对chILD的诊疗行为，提高诊断水平，改善患儿预后，特在既往共识基础上，结合最新循证医学证据，制定本专家共识（2025版）。本共识旨在为临床工作者提供一套科学、系统、可操作的诊疗指导方案。

一、定义与流行病学

儿童间质性肺疾病是指一组由已知或未知原因引起的，主要累及肺间质结构（包括肺泡壁、肺泡周围组织及血管周围组织），常伴有肺泡腔和气道受累的弥漫性肺疾病。该类疾病不仅导致气体交换障碍，还常引起肺容积减少和顺应性差，临床表现为持续的呼吸系统症状、肺功能异常及弥漫性影像学改变。

chILD在儿童中属于罕见疾病，确切发病率尚无大规模流行病学数据。新生儿及婴儿期发病率相对较高，部分与先天性肺发育障碍或遗传代谢病有关；年长儿发病率较低，多与自身免疫性疾病、吸入性损伤或特发性间质性肺炎相关。由于临床认知不足和检测手段受限，误诊和漏诊率仍较高，尤其是表现为慢性咳嗽、喘息而被误诊为支气管哮喘或支