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儿童肝硬化诊疗管理专家共识（2025版）

儿童肝硬化是一种严重的慢性肝病，其病理特征为弥漫性肝纤维化伴假小叶形成。相较于成人，儿童肝硬化的病因谱、临床表现、疾病进展及管理策略均存在显著差异，其诊疗更具复杂性和特殊性。本共识旨在基于当前最佳证据与临床实践，为儿童肝硬化的规范化、个体化诊疗与管理提供系统性指导。

一、病因与发病机制

儿童肝硬化的病因构成复杂，可大致归类如下：

1.胆汁淤积性疾病：此为婴幼儿期肝硬化最常见病因，包括胆道闭锁、进行性家族性肝内胆汁淤积症、Alagille综合征等。胆汁酸在肝内异常蓄积，直接损伤肝细胞并激活肝星状细胞，是导致肝纤维化及硬化的核心机制。

2.遗传代谢性肝病：如肝豆状核变性、遗传性血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、糖原累积病、遗传性果糖不耐受、线粒体肝病等。此类疾病多由基因缺陷导致特定物质代谢异常，毒性中间产物或沉积物累积造成肝细胞损伤。

3.感染性因素：主要为慢性乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染，以及先天性TORCH感染（如巨细胞病毒）导致的慢性活动性肝炎。病毒持续复制引发免疫介导的肝细胞损伤与炎症修复反应。

4.自身免疫性肝病：包括自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎（可单独或与炎症性肠病伴发）。自身免疫耐受被打破，产生针对肝细胞的自身抗体，导致慢性进行性炎症。

5.血管性因素：如布加综合征、门静脉海绵样变性、先天性肝纤维化（常与常染色体隐性多囊肾病