肝大诊断思路.pptVIP

儿童肝脏肿大原因一感染性二淤胆性三淤血性四药源性/中毒性五血液病/肿瘤六结缔组织病七遗传代谢性儿童淤血性肝肿大常见原因:各种原因的心衰布加综合症缩窄性心包炎病例5:女孩，7岁现病史：无诱因腹胀3年，进行性加重伴渐消瘦，夜间不能平卧。多次查肝功能、血浆蛋白电泳、铜蓝蛋白正常，KF环（-)。B超示肝脾大、胸腹水，未见占位病变。家族史：无殊体检:TPR、BP正常，慢性病容，无黄疸。鼻煽，无紫绀，颈静脉怒张，轻度三凹，肺无罗音，心脏（-)。腹高度膨隆，肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性，腹壁静脉曲张，血流方向向上。双下肢可凹性浮肿。初步诊断：肝脾大、腹水待查病例5:女孩，7岁实验室检查:血RT（-)；尿RTPro5.0，ERY50；ESR24全生化：AST42，余（-)腹水：淡黄微混，1.016，黎氏（+)，细胞500，M94%，N6%，培养无菌生长，找抗酸杆菌和瘤细胞（-)选择性血管造影（下腔V,肝V,肠系膜上V)：无异常心脏彩超：左右心房增大，左房室交界部心包增厚，左室壁少量心包积液，肝V和下腔V增宽。EKG：窦速，低电压，TV4-6低平。肘静脉压30病例5:女孩，7岁诊治经过：上述检查可除外： 肝硬化; 遗传代谢病; 布-加综合征确诊并经手术证实:缩窄