儿科免疫系统疾病.pptxVIP

学术汇报儿科免疫系统疾病：分类、诊疗与前沿进展2026年9月

内容导览01分类总览三大类型与IEI十类体系02重点疾病cSLE、川崎病与PID聚焦03指南规范2026年最新诊疗指南落地04前沿进展靶向治疗与干细胞疗法展望

01分类总览先立框架，再谈疾病三大类型与IEI十类体系，构建儿科免疫疾病认知坐标

三大类型定坐标儿科免疫系统疾病数量庞杂，但均可归入三大异常方向，临床据此建立初步判断坐标。三大方向并非彼此割裂，部分疾病可同时呈现免疫失调、自身炎症与感染倾向，提示临床需以系统视角而非单点视角审视。免疫过度——过敏性疾病对无害物质过度反应对花粉、尘螨、食物等无害物质过度反应最常见类型含过敏性鼻炎、哮喘、特应性皮炎与食物过敏与遗传和环境相关与遗传和环境因素密切相关免疫攻击——自身免疫性疾病错误攻击自身组织免疫系统错误攻击自身组织典型代表儿童系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎其他代表类型含自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少症、1型糖尿病

IEI十类体系国际免疫学会联合会（IUIS）已将原发性免疫缺陷病（PID）更名为免疫出生缺陷（IEI），以纠正仅表现为免疫缺陷的片面认识。559种已发现IEI总数远非想象中罕见500个驱动基因变异已明确致病的基因基础1/1700活产儿总发生率提示其并不如想象的罕见十IEI十大分类联合免疫缺陷病伴典型表现的联合免疫缺陷综合征抗体缺乏为主的免疫缺陷病