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慢性儿童先天性代谢病的饮食控制

1背景1.1什么是慢性儿童先天性代谢病慢性儿童先天性代谢病，是一类因孩子体内先天缺乏某种代谢酶、导致食物中的特定营养成分无法正常分解代谢，进而在体内堆积引发毒性损伤的疾病总称。这类疾病大多在婴幼儿期或儿童期起病，除少数急性发作亚型外，多数属于需终身干预的慢性病，比如我们常听到的苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症、枫糖尿病等，都属于这个范畴。通俗来说，这些孩子的身体就像一台“零件出厂时就有缺陷的小机器”，无法正常处理普通食物中的某些“特殊原料”，如果任由这些原料堆积，会慢慢破坏大脑、肝脏等重要器官，最终影响孩子的生长发育甚至生命安全。1.2饮食控制的核心地位