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Ⅰ型糖原贮积症的中医护理方案

一、Ⅰ型糖原贮积症的前言

Ⅰ型糖原贮积症（GSDⅠ）是因葡萄糖-6-磷酸酶（G6Pase）或其转运系统缺陷导致的常染色体隐性遗传病，以糖原代谢障碍、空腹低血糖、肝大、高脂血症及高尿酸血症为主要特征。患者多自幼起病，需终身管理，西医以饮食干预（如生玉米淀粉）和对症治疗为主，但长期代谢紊乱易引发肝纤维化、肾功能损害等并发症。中医护理基于“整体观念”与“辨证施护”，通过调理脏腑功能、改善代谢状态、缓解症状及预防并发症，可协同提升患者生活质量与疾病控制水平。本文结合中西医理论，系统梳理Ⅰ型糖原贮积症的中医护理方案，为临床实践提供参考。

二、Ⅰ型糖原贮积症的疾病基础