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Ⅱ型糖原贮积症的中医护理方案

一、Ⅱ型糖原贮积症的基础认知

Ⅱ型糖原贮积症（GlycogenStorageDiseaseTypeⅡ，GSDⅡ），又称庞贝病（PompeDisease），是一种因溶酶体酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）基因缺陷导致的常染色体隐性遗传病。西医视角下，GAA活性不足会引发溶酶体内糖原异常堆积，主要累及心肌、骨骼肌及呼吸肌，临床表现因发病年龄分为婴儿型（≤1岁）、儿童型（1-18岁）及成人型（≥18岁），以进行性肌无力、呼吸功能不全、心肌肥厚为核心特征。

从中医辨证角度，本病属“痿证”“虚劳”范畴，核心病机为“先天禀赋不足，脾肾亏虚为本，痰瘀内阻为标”。先天