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冠状动脉起源于肺动脉的手术治疗

一、背景

1.1疾病的本质与临床危害冠状动脉是给心脏肌肉（心肌）输送氧气和营养的“生命血管”，正常情况下，冠状动脉的主干都从心脏的主动脉根部发出——主动脉是全身压力最高的血管，能保证血液顺畅流向心肌的各个角落。而冠状动脉起源于肺动脉（以下简称ALCAPA），是一种罕见但极具致命性的先天性心脏血管畸形：本该从主动脉“出发”的冠状动脉，错接在了肺动脉上。这种畸形的发病率约为活产儿的1/30万，虽罕见，但对新生儿和小婴儿的生命威胁极大，是儿童心脏猝死的重要病因之一。

我刚进入心脏外科工作时，曾接诊过一位刚满3个月的女婴。她的妈妈抱着她冲进门诊时，孩子瘦得只剩皮包骨头，哭声微弱，一碰到奶嘴就憋得脸色发紫，听诊时能听到心脏的杂音，心电图显示心肌有明显缺血迹象。超声心动图检查后，我们确认这就是ALCAPA——她的左冠状动脉完全起源于肺动脉，而左冠状动脉本应负责供应大部分左心室的血液，相当于给心脏“主力部队”供血的血管接错了地方。后来的心脏磁共振进一步证实，孩子的左心室已经因为长期缺血出现了轻度纤维化，心功能仅相当于同龄孩子的60%。如果再晚3个月手术，她可能就会出现严重的心衰，连手术的机会都没有了。

1.2临床认知的形成历程ALCAPA的发现可以追溯到半个多世纪前，当时的医学家在尸检中首次发现这种畸形，却迟迟找不到有效的治疗方法。早年的临床统计显示，90