肾上腺嗜铬细胞瘤讲义.pptxVIP

医学专题肾上腺嗜铬细胞瘤一种可治愈的儿茶酚胺分泌性神经内分泌肿瘤日期2026年9月

课程导览01疾病认知起源、流行病学与发病机制02临床识别典型三联征与多系统表现03精准诊断生化检测与影像学定位04规范治疗手术切除与药物准备05围术期管理术前准备与术中术后要点

CHAPTER疾病认知90%位于肾上腺，10%在肾上腺外从嗜铬细胞起源到儿茶酚胺过量分泌01

嗜铬细胞起源与分布嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，是一种分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤。解剖分布约90%位于肾上腺内脊柱旁交感神经节·主动脉旁器约10%位于肾上腺外称副神经节瘤经典10%原则双侧10%肾上腺外10%恶性10%流行病学年发病率2-8/100万占高血压患者0.1%-0.6%好发20-50岁无显著性别差异核心危害持续或阵发性释放肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺引发血压剧烈波动导致靶器官损害

遗传基因谱与突变约35%-40%患者存在胚系基因突变，较既往认知明显提升；儿童患者遗传性比例超过60%。SDHB突变者恶性风险高达40%-50%，需重点随访致病基因占比相关综合征VHL25%-30%VHL综合征、肾癌SDH家族约25%家族性副神经节瘤RET约15%多发性内分泌腺瘤2型NF1约10%神经纤维瘤病1型

CHAPTER临床识别头痛、心悸、多汗三联征阵发性高血压背后的多系统损害02

三联征与阵发高血压嗜铬细胞瘤