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成人噬血细胞综合征诊治中国专家共识（2025版）

成人噬血细胞综合征（HLH）是一种由遗传性或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征，以发热、血细胞减少、肝脾肿大及噬血现象为主要特征，病情进展迅速，死亡率极高。随着对该疾病病理生理机制认识的深入及靶向治疗药物的涌现，诊治策略不断更新。为进一步规范我国成人HLH的临床诊疗行为，提高救治率，特制定本共识。

一、流行病学与病因分类

噬血细胞综合征在成人群中的发病率虽低于儿童，但因其病情凶险，且常继发于多种基础疾病，临床误诊率和漏诊率较高。成人HLH根据病因可分为原发性（遗传性）和继发性两大类。

原发性HLH（pHLH）通常由已知的相关基因突变引起