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2026EHA指南：慢性淋巴细胞白血病和Richter转化的管理要点学习

目录

02

CLL诊断标准

01

指南概述

03

CLL管理策略

04

Richter转化管理

05

监测与随访

06

结论与临床实践

指南概述

01

EHA指南背景与范围

本指南由欧洲血液学协会（EHA）主导，首次整合多国血液学专家及患者代表意见，涵盖CLL从初诊到Richter转化的全病程管理，取代既往ESMO指南成为欧洲新标准。特别强调分子检测、个体化治疗决策和患者生活质量评估的整合。

权威机构联合制定

新增Richter转化（RT）的标准化诊断流程，要求通过淋巴结/结外病灶活检确诊DLBCL或CHL亚型，并明确区分克隆相关转化与新生淋巴瘤，为治疗选择提供病理学依据。

病理学扩展定义

治疗目标升级

针对共价BTK抑制剂（cBTKi）失败患者，新增非共价BTKi（如匹妥布替尼）联合BCL-2抑制剂的挽救方案（PVR三联），其3年PFS率较传统VR方案提高35%。

耐药管理革新

RT分层治疗

首次建立RT风险分层系统，根据TP53突变、ECOG评分和既往治疗线数划分高危/低危组，分别推荐CAR-T疗法或免疫化疗联合靶向药物的差异化策略。

将uMRD（10⁻⁴灵敏度）从替代终点提升为一线治疗主要目标，推荐通过BCL-2抑制剂联合BTK抑制剂的有限疗程方案实现深度缓解。明确区分适合有限疗程（如CLL14方案）