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肝外胆管癌和胆囊癌临床诊疗指南(2024)

1流行病学与危险因素

1.1流行病学

2023年全球癌症统计数据显示，胆道恶性肿瘤年新发病例约21.4万，年死亡病例约18.1万，我国新发病例占全球总量的44.7%，是胆道恶性肿瘤高发国家。其中胆囊癌占胆道恶性肿瘤的52%~58%，肝外胆管癌占33%~40%，发病年龄集中在50~70岁，男性发病率略高于女性，男女发病比约1.2:1。两类肿瘤整体预后较差，未接受根治性治疗的患者5年总生存率不足8%，根治性术后患者5年总生存率可达32%~52%，晚期不可切除患者中位生存期仅4~6个月。

1.2危险因素

两类肿瘤的发病均与慢性胆道炎症、胆道结构异常密切相关：胆囊癌明确危险因素包括胆囊结石（82%的胆囊癌患者合并胆囊结石，结石直径≥3cm者恶变风险是直径1cm者的10.1倍）、胆囊息肉（直径≥1cm者恶变率11%~16%，直径≥2cm者恶变率达42%以上，宽基、单发、合并结石、年增长速度3mm为高危特征）、瓷化胆囊（恶变率12%~48%）、胆胰管汇合异常（恶变风险是正常人群的11~21倍）、原发性硬化性胆管炎、肥胖、2型糖尿病、长期吸烟、遗传易感性等。肝外胆管癌明确危险因素包括原发性硬化性胆管炎（终身发病风险12%~31%）、肝外胆管结石、胆胰管汇合异常、华支睾吸虫感染、Caroli病、炎症性肠病、亚硝胺类毒物长期暴露等。

2诊断

2.1