病例分享---朗格汉斯细胞组织细胞增生症..pptVIP

（二)韩-薛-柯病

（Hand-Schuller-Christiandisease,HSC)1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等;骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。3.突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂,多为单侧。4.尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。5.其它有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状;久病者可导致发育迟缓。（三)骨嗜酸细胞肉芽肿

（eosinophilicgranulomaofbome,EGB)发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等;椎骨受累可出现脊髓压迫症状。其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻等;偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。