原发性中枢神经系统淋巴瘤.pptVIP

MR-DWIMR增强MRSPWIPWI原发性中枢神经系统淋巴瘤山大一院磁共振室阎洋原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL)定义是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL)起源并局限于脑、脊髓、软脑膜、视网膜、玻璃体液、偶尔发生于视神经患者无全身受累表现，为结外淋巴瘤PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴瘤（PIOL)两者可先后或同时发生病因Bailey于1929年首次报告血管周围肉瘤”，20世纪70年代Yulie确认恶性淋巴瘤。发病机制尚不清楚，CNS无淋巴循环和淋巴组织聚集。免疫功能正常和免疫功能缺陷患者均可出现，两者可能的发病机制、临床表现、影像学表现有所不同。病因免疫功能缺陷或免疫抑制剂（器官移植、自身免疫性疾病)：EB病毒感染、疱疹病毒颅脑外伤及炎症：淋巴细胞在CNS聚集恶化原位淋巴细胞恶性克隆增生、外周某些淋巴细胞嗜中枢性血脑屏障：“庇护所”IgH和Bcl-6基因突变CNS中可有T淋巴细胞，但少有B淋巴细胞，炎症刺激多激活T淋巴细胞。流行病学近年来发生率逐渐升高美国年发病率4.8/百万，占原发脑肿瘤2%左右男性略高于女性，年龄多在60岁以上正常人群45-70岁（平均55岁)，免疫功能缺陷人群发病较年轻，如AIDS为31岁。在HIV阳性人群中，NHL处于常见恶性肿瘤的第二位，而PCNSL占20%临床表