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2026ESC科学声明：成人肺动脉高压合并先天性心脏病的风险分层培训

目录

02

风险分层基础理论

01

引言与背景

03

风险因素分析

04

分层管理策略

05

临床应用与实践

06

总结与资源

引言与背景

01

先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）

指先天性心脏结构异常（如室间隔缺损、动脉导管未闭等）导致肺血流动力学改变，引发肺动脉压力进行性升高的一种病理状态，严重者可发展为艾森曼格综合征。

流行病学特征

PAH-CHD在成人先天性心脏病患者中占比显著，其中艾森曼格综合征是最严重的终末期表现，患者常伴有紫绀、右心衰竭等并发症，预后较差。

疾病负担

未及时矫治心脏畸形的患者，PAH-CHD可显著增加心力衰竭、心律失常和猝死风险，需长期多学科管理以改善生存质量。

疾病定义与流行病学

2026ESC科学声明核心内容

风险分层模型

提出基于临床参数（如WHO功能分级、6分钟步行距离、NT-proBNP水平）、影像学指标（超声心动图、心脏MRI）及血流动力学数据（右心导管）的综合评估体系，将患者分为低、中、高风险组。

个体化治疗策略

强调根据风险分层结果调整治疗方案，低危患者以基础治疗和随访为主，中高危患者需联合靶向药物（如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂）或考虑介入/手术治疗。

随访与预后评估

推荐定期复查右心功能、运动耐量和生物标志物，动态调整风险等级，早期识别疾病