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中国间质性肺疾病诊疗指南（2025版）

间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的异质性疾病，具有200多种不同的临床亚型。随着对疾病发病机制认识的深入以及新型诊断技术和治疗药物的出现，ILD的诊疗策略在过去几年中发生了显著变化。为了进一步规范我国临床医师的诊疗行为，提高ILD的整体诊治水平，基于最新的循证医学证据并结合我国临床实际情况，特制定本指南。本指南旨在为各级医疗机构呼吸与危重症医学科医师、风湿免疫科医师、放射科医师及病理科医师提供科学、规范的诊疗建议。

一、概述与流行病学特征

间质性肺疾病也被称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD），其病理生理学特征主要表现为肺间质的炎症反应、纤维化增生，进而导致肺泡结构破坏、气体交换障碍，最终可发展为呼吸衰竭。ILD的病因复杂，涵盖了已知原因（如结缔组织病、环境暴露、药物毒性等）和未知原因（如特发性肺纤维化）。近年来，流行病学数据显示，ILD的发病率和患病率均呈上升趋势，这与环境因素的变化、人口老龄化以及高分辨率CT（HRCT）的普及应用密切相关。不同类型的ILD预后差异巨大，从自限性疾病到快速进展的致死性疾病不等，因此，精准的早期诊断和分类干预至关重要。

二、疾病分类体系

为了便于临床诊断和治疗，目前国际上普遍采用基于病因学的分类方法。本指南推荐将ILD分为以下四大类：

1.已知病因的间质性肺疾病

此类疾病具有明确的