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库欣综合征诊疗专家共识（2022版）

一、概述与发病机制

库欣综合征的早诊早治是决定患者远期生存率的核心，但非典型病例极易在首诊环节漏诊，临床医生必须建立从高危人群反向筛查的诊断意识。内源性库欣综合征是由多种病因导致体内糖皮质激素（主要是皮质醇）长期分泌过多所引起的一组临床综合征。按病因分为依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）的库欣综合征（包括垂体ACTH腺瘤所致的库欣病和异位ACTH综合征）以及不依赖ACTH的库欣综合征（主要为肾上腺皮质腺瘤或皮质癌自主分泌皮质醇）。长期高皮质醇血症通过诱导糖异生增加、蛋白质分解加速及脂肪重新分布，引发向心性肥胖、糖耐量受损、骨质疏松及高血压等一系列代谢紊乱。

二、临床表现的识别与筛查指征

临床医生不应仅依赖典型的满月脸、水牛背进行判断，高危人群的早期多维度筛查才是避免漏诊的破局关键。本节提供筛查对象的判定标准与初筛指标的操作规范。

2.1筛查人群指征

对于具备以下任一特征的患者，首诊医师必须在初诊病历中下达皮质醇筛查医嘱，严禁仅凭主观判断排除：

?出现年轻发病的高血压（年龄低于40岁）且联合≥2种降压药物血压仍控制不佳；

?骨密度检测示T值低于-2.5的骨质疏松，特别是伴有脆性骨折史；

?体重在6个月内增加超过原体重的10%，且呈向心性分布；

?皮肤宽大紫纹（宽度超过1cm，颜色紫红）；

?无明显诱因的肌无力（